Կարմիր գայլախտ - 20 Декабря 2011

Ռեւմատոլոգիական հիվանդությունների դասակարգման մեջ համակարգային կարմիր գայլախտը պատկանում է շարակցական հյուսվածքի դիֆուզ հիվանդությունների շարքին:

Ըստ ժամանակակից պատկերացումների համակարգային կարմիր գայլախտը հանդիսանում է հիմնականում երիտասարդ կանանց ու աղջիկների մոտ հանդիպող խրոնիկական պոլիսինդրոմային հիվանդություն, որը զարգանում է իմունոռեգուլյատոր պրոցեսների գենետիկորեն պայմանավորված անլիարժեքության ֆոնի վրա, բերելով սեփական բջիջների եւ նրանց կոմպոնենտների հանդեպ հակամարմինների չվերահսկվող արտադրմանը եւ զարգացնելով աուտոիմուն եւ իմունակոմպլեքսային խրոնիկական բորբոքում:

Համակարգային կարմիր գայլախտը հանդիպում է բոլոր կլիմայաշխարհագրական գոտիներում:
Հիվանդության հաճախականության մեջ նկատվում է տարիքային եւ ռասայական տարբերություններ: Այսպես, հիվանդների ավելի քան 70% - ի մոտ հիվանդությունը սկսվում է 14 - 40 տարեկանում, իսկ հիվանդացության գագաթնակետը համընկնում է 14 - 25 տարիքի հետ:

Ամերիկյան հեղինակները նշում են ՀԿԳ - ի հաճախականության բարձրացումը նեգրոիդ բնակչության, պուէրտորիկացիների, չինացիների մոտ:
ՀԿԳ - ի էթիոլոգիան մինչ այսօր մնում է անհայտ: Գոյություն ունեն մի շարք պնդումներ ՌՆԹ - պարունակող եւ ռետրովիրուսների գործարկող դերի մասին:
ՀԿԳ - ը կարելի է դասել պոլիգեն ժառանգվելու նախատրամադրվածությամբ հիվանդությունների շարքին: Բազմաթիվ հետազոտություններով ցույց է տրված կապը ՀԿԳ - ի եւ որոշակի HLA հակածինների կրության միջեւ: ՌԴ ԲԳԱ Ռեւմատոլոգիայի ինստիտուտի տվյալների համաձայն ՀԿԳ - ի ժամանակ առավել հաճախ, քան կոնտրոլ խմբում, սուր եւ ենթասուր ընթացքի դեպքերում հայտնաբերվում է HLA-A11, B7 եւ B35 կրությունը, իսկ առաջնային խրոնիկականի ժամանակ, B8, B35, DR2: ՀԿԳ - ով հիվանդանալու ռիսկը պայմանավորված է մի քանի անկախ սեգրեգացվող գեներով, որոնց մի մասն անմիջականորեն կապված է որոշակի իմուն ֆունկցիաների հետ: Նմանատիպ գենետիկական հետերոգենությունը, հնարավոր է, պայմանավորում է ՀԿԳ - ի կլինիկական պոլիմորֆիզմը:

Շրջակա միջավայրի գործոնները նույնպես նպաստում են ՀԿԳ - ի առաջացմանը: Նրանց շարքին են պատկանում սթրեսածին վիճակները, ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը, վիրուսային եւ բակտերիալ ինֆեկցիաները, որոշ դեղորայքների (հիդրալազինը, պրոկաինամիդը, իզոնիազիդը, մեթիլդոպան եւ այլն) կիրառումը, որոնք ազդում են իմուն համակարգի տարբեր օղակների միջոցով:

Ապացուցված է, որ հիդրալազինով եւ պրոկաինամիդով ինդուկցված գայլախտային համախտանիշի ժամանակ մեծ դեր է խաղում այս պրեպարատների գենետիկորեն վերահսկվող մետաբոլիզմի արագությունը լյարդում, կապված N - ացետիլտրանսֆերազա ֆերմենտի հետ: Կան տվյալներ, որ գայլախտը, ինդուկցված հիդրալազինով, զարգանում է միայն «դանդաղ ացետիլավորող» անհատների մոտ:

Համակարգային կարմիր գայլախտի պաթոգենեզի ուսումնասիրումը ցույց է տվել, որ ՀԿԳ - ը հիմնականում իմունակոմպլեքսային հիվանդություն է, բնորոշվում է հակամարմինների անվերահսկելի արտադրությամբ եւ իմուն կոմպլեքսների առաջացմամբ, որոնցով պայմանավորված են հիվանդության տարբեր դրսեւորումները, հատկապես երիկամների եւ ԿՆՀ - ի ախտահարումները:
Ախտաբանական պրոցեսի հիմքում ընկած է T եւ B լիմֆոցիտների դիսֆունկցիան, նրանց փոխազդեցության խանգարումը:

Շրջանառող իմուն կոմպլեքսները ներդրվում են անոթների բազալ թաղանթների սուբէնդոթելիալ շերտում, ակտիվացնում են կոմպլեմենտը, նեյտրոֆիլների միգրացիան, բերում են կինինների եւ պրոստագլանդինների գերարտազատմանը, այսինքն, առաջացնում են բորբոքային ռեակցիա, վնասելով օրգանները եւ հյուսվածքները:
ՀԿԳ - ի համար պաթոգնոմոնիկ է ցիտոպլազմայի եւ կորիզային կոմպոնենտների նկատմամբ իմունային պատասխանը (հակակորիզային հակամարմինների սինթեզը), հատկապես նատիվ ԴՆԹ - ի հանդեպ:
Վերը նշված հակամարմինները ընդունակ են առաջացնել շրջանառող իմուն կոմպլեքսներ: Օրգանները եւ հյուսվածքները առավել ախտահարող հատկությամբ օժտված են նատիվ ԴՆԹ - ի հանդեպ հակամարմիններ պարունակող իմուն կոմպլեքսները:

Կլինիկա

Կլինիկական պատկերը բնորոշվում է պոլիսինդրոմայնությամբ եւ հարաճման տենդենցով:

Համակարգային կարմիր գայլախտի առավել հաճախ հանդիպող մաշկային ախտահարումը `տարբեր մեծության եւ ձեւի մեկուսացված կամ ձուլված էրիթեմատոզ բծերն են` տեղակայված մարմնի բաց մասերում:

Առավել բնորոշ է "թիթեռնիկի" ախտանիշը `այտային աղեղի եւ քթի մեջքային հատվածի էրիթեման« Թիթեռնիկը »կարող է կրել անոթային բնույթ. դա մաշկի տարածուն ոչ կայուն հիպերեմիան է, կենտրոնում ցիանոտիկ երանգով, որն ուժեղանում է արտաքին միջավայրի գործոնների ազդեցության ներքո: Երբեմն «թիթեռնիկն» ունի կայուն կարմիր քամու բորբոքման տեսք, դեմքի արտահայտված այտուցվածությամբ:

Ֆոտոսենսիբիլիզացիայի հետեւանքով մարմնի բաց մասերում կարող է ի հայտ գալ էրիիթեմատոզ խիստ այտուցված օղակաձեւ ցանավորում, որը նման է բազմաձեւ էքսուդատիվ էրիթեմային: Ռեմիսիայի շրջանում նրանց փոխարեն կարող են մնալ դեպիգմենտացիայի օջախներ, որոնք առավելապես նկատվում են սեւամորթ անհատների մոտ:

Մաշկի ախտահարման հաջորդ տեսակը, դիսկոիդ կարմիր գայլախտը, սկսվում է էրիթեմատոզ պապուլաների կամ բծերի առաջացմամբ, որոնք աստիճանաբար մեծանում են, իսկ դիսկերի կենտրոնում նկատվում է էպիթելի ատրոֆիա, ֆոլիկուլյար հիպերկերատոզով: Այդպիսի օջախների լավացումից հետո մնում են սպիներ: Մի շարք հիվանդների մոտ երկար ժամանակ դիտվում է միայն մաշկի ախտահարում առանց համակարգային հիվանդության նշանների: Սակայն ՀԿԳ - ով հիվանդների 15 - 30% մոտ դիսկոիդ ցանավորումը զարգանում է հիվանդության տարբեր փուլերում:

Հազվադեպ դիտվում է բուլյոզ, հանգուցավոր, ուրտիկար, հեմոռագիկ եւ պապուլա - նեկրոտիկ ցանավորում, ցանցային եւ ճյուղավորված լիվեդո (livedo reticularis et racemosa), խոցոտումներով, ինչպես նաեւ վասկուլիտի այլ ձեւեր, օրինակ, ափային կապիլյարիտ կամ դիգիտալ արտերիիտ: Համակարգային կարմիր գայլախտով հիվանդների մոտ կարող էհանդիպել նաեւ Ռեյնոյի համախտանիշը:

Մաշկի ցանավորումը հաճախ զուգակցվում է խեյլիտի, կարծր քիմքի էնանթեմայի, էրոզիվ - խոցային (սովորաբար անցավ) ստոմատիտի եւ ռինիտի հետ, որոնք զարգանում են վասկուլիտի հետեւանքով:
Ընդհանուր տրոֆիկ խանգարումներին պատկանում է նաեւ մազաթափությունը, մազերի բարակումը, բեկունությունը եւ փափկամազությունը: Ծանր դեպքերում դիտվում է օջախային կամ դիֆուզ ալոպեցիա: Մազերի նորմալ աճը սովորաբար վերականգնվում է ռեմիսիայի շրջանում: Անդարձելի է օջախային ալոպեցիան միայն մաշկի ախտահարման դիսկոիդ օջախների տեղում:
Համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ հաճախ նկատվում է մաշկի ընդհանուր չորություն, եղունգների դեֆորմացիա եւ դյուրաբեկություն:

ՀԿԳ - ով հիվանդների մոտ հաճախ դիտվող կլինիկական նշաններից է արթրոպաթիան, թափառող արթրալգիաների կամ արթրիտների տեսքով:
Առավելապես ախտահարվում են դաստակի մանր, ճաճանչ - դաստակային եւ սրունք - թաթային հոդերը, սակայն երբեմն նաեւ խոշոր հոդերը:
Դեֆորմացիաների զարգացումը ՀԿԳ - ին բնորոշ չէ, սակայն եթե հիվանդության խրոնիկական ընթացքի դեպքում նրանք ի հայտ են գալիս, ապա հանդիսանում են ջլերի պատռման, այլ ոչ թե աճառային կամ ոսկրային հյուսվածքի քայքայման արդյունք: Այս դեպքում հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ ռեւմատոիդանման դաստակ, ուլնար դեւիացիայով եւ մատների«կարապի վզիկ» ձեւափոխումով `Ժակուի համախտանիշ:
Հոդային համախտանիշը հաճախ ուղեկցվում է համառ միալգիայով կամ միոզիտով, որոնք դրսեւորվում են մկանային թուլությամբ:
Համակարգային կարմիր գայլախտի 50-80% դեպքերում դիտվում է չոր կամ էքսուդատիվ պլեւրիտ, որը հաճախ երկկողմանի է: Հեղուկի քիչ քանակության դեպքում պլեւրիտը կարող է ընթանալ ասիմպտոմ:

ՀԿԳ - ի ժամանակ թոքերի սպեցիֆիկ ախտահարումը կոչվում է լյուպուս - պնեւմոնիտ: Այս կլասիկ վասկուլիտի դրսեւորումը զարգանում է հիմնականում ՀԿԳ - ի սրացման ժամանակ: Այդ դեպքում պնեւմոնիտը նմանվում է թոքաբորբին (պնեւմոնիային), տենդով, հեւոցով, հազով, երբեմն արյունախխումով եւ թոքերում ինֆիլտրատի կամ դեստրուկտիվ փոփոխությունների առաջացմամբ: Լյուպուս - պնեւմոնիտի կարեւոր ռենտգենաբանական նշաններն են դիաֆրագմայի բարձր դիրքը եւ թոքերի բազալ հատվածներում այսպես կոչված դիսկոիդ ատելեկտազները, իսկ խրոնիկական ձեւերի դեպքում, թոքային պատկերի դիֆուզ ուժեղացումը:

Գայլախտային կարդիտի ժամանակ ախտաբանական պրոցեսի մեջ կարող են ընդգրկվել սրտի բոլոր թաղանթները, սակայն առավել հաճախ ախտահարվում է պերիկարդը:
Միոկարդիտը ՀԿԳ - ի ժամանակ սովորաբար կրում է օջախային բնույթ: Ռիթմի եւ հաղորդականության խանգարումով ուղեկցվող դիֆուզ միոկարդիտի առկայությունը խոսում է հիվանդության բարձր ակտիվության մասին: Համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ սրտամկանի ախտահարումը կարող է արտահայտվել եւ միոկարդի դիստրոֆիայի տեսքով, ինչին նպաստում է նաեւ հաճախ զարգացող անեմիան:
ՀԿԳ - ին բնորոշ է Լիբման - Սաքսի ատիպիկ էնդոկարդիտի զարգացումը: Հաճախ ախտահարվում է միտրալ փականը, սակայն պրոցեսի մեջ կարող են ընդգրկվել նաեւ աորտալ եւ տրիկուսպիդալ փականները:

Ռեյնոյի համախտանիշի առկայությունը համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ հանդիսանում է պրոցեսի բարորակության ցուցանիշ, սակայն համակարգային կարմիր գայլախտի մանիֆեստացիան Ռեյնոյի կայուն համախտանիշով, պրոգնոստիկ անբարենպաստ հատկանիշ է, քանի որ այս դեպքում գայլախտային վասկուլիտը բերում է արյան շրջանառության անդարձելի փոփոխությունների:

ՀԿԳ - ի սուր փուլում կարող են զարգանալ աղեստամոքսային տրակտի լորձաթաղանթի իշեմիա եւ խոցոտումներ, իսկ մեզենտերիալ անոթների արտերիիտը հանդիսանում է աբդոմինալ կրիզի պատճառ, սակայն արյունահոսությունը կարող է կրել եւ դիապեդեզային բնույթ:

Լյարդը կարող է ընդգրկվել ախտաբանական պրոցեսի մեջ: Հաճախ դիտվում է հեպատոմեգալիա եւ հեպատոզ: Սակայն նկարագրված են նաեւ ծանր աուտոիմուն հեպատիտի դեպքեր, ընդհուպ մինչ լյարդի ցիրոզ:
Երիկամների ախտահարումով է սովորաբար որոշվում հիվանդության պրոգնոզը: Գայլախտային նեֆրիտի հիմքում ընկած է իմունակոմպլեքսային բորբոքումը, որի պատկերը բազմազան է:

Ի. Ե. Տարեեւայի (1995 թ.) Երիկամների ախտահարման կլինիկական դասակարգման համաձայն տարբերում են հետեւյալ կլինիկական ձեւերը.

- Արագ պրոգրեսիվող գայլախտային նեֆրիտ: Մորֆոլոգիապես դա դիֆուզ պրոլիֆերատիվ նեֆրիտն է, նեֆրոտիկ համախտանիշով, չարորակ հիպերթենզիայով, երիկամային անբավարարության արագ զարգացմամբ:

- Նեֆրիտ, նեֆրոտիկ համախտանիշով, որի առանձնահատկություններն են արտահայտված պրոտեինուրիան, հիպերթենզիան, հեմատուրիան, քիչ արտահայտված դիսպրոտեինեմիան, խոլեստերինի ավելի ցածր պարունակությունը:

- Նեֆրիտ, խիստ արտահայտված միզային համախտանիշով: Այս դեպքում խիստ արտահայտված են պրոտեինուրիան (> 0.5 գ / օր), էրիթրոցիտուրիան եւ լեյկոցիտուրիան:

- Նեֆրիտ, մինիմալ միզային համախտանիշով, բնութագրվում է ցածր պրոտեինուրիայով (<0.5 գ / օր), Իսկ էրիթրոցիտներն ու լեյկոցիտները եզակի են տեսադաշտում:

Մուտքի Ձևը

Մենք Ֆեյսբուքում

Պարգևեք Կյանք

Որոնել

Օրացույց

Գրառումների Արխիվ

Մեր Հարցումը

Ժամ

Sape

Վիճակագրություն